Enzephalitis lethargica: Das Rätsel der Schlafkrankheit

„Die Menschen haben vergessen, worum es im Leben geht“, sagt Robert De Niros Figur im Film Zeit des Erwachens, nachdem sie aus dem erstarrten Zustand erwacht ist, in dem sie 30 Jahre lang verharrt hatte. „Sie haben vergessen, was es heißt, lebendig zu sein.“

Der auf einer wahren Geschichte des Dr. Oliver Sacks beruhende Film Zeit des Erwachens schildert mit bemerkenswerter Genauigkeit die Erfahrungen einiger aussergewöhnlicher Menschen, die an einer Krankheit namens Enzephalitis lethargica – auch „Schlafkrankheit“ genannt – litten.

Dabei handelte es sich keineswegs um eine seltene Erkrankung: Während und nach dem Ersten Weltkrieg waren weltweit eine Million Menschen betroffen. Anschliessend verschwand die Krankheit – und gibt der Medizin seit einem Jahrhundert Rätsel auf. Bis heute ist ungeklärt, wodurch sie ausgelöst wurde.

Enzephalitis lethargica: Symptome und Verlauf

Erstmals beschrieben wurde die Erkrankung 1917 von einem Neurologen in Wien. Die frühen Beschwerden ähnelten zunächst denen einer Grippe, doch damit endeten die Gemeinsamkeiten bereits. In den folgenden Wochen konnten einige Betroffene überhaupt nicht mehr schlafen, während andere so benommen waren, dass man sie nur für wenige Minuten zum Essen wecken konnte.

Rund die Hälfte starb in dieser frühen Phase. Bei den Überlebenden zeigte sich jedoch ein noch rätselhafterer Verlauf. Nach ihrer Genesung – häufig kehrten sie zunächst sogar an ihren Arbeitsplatz zurück – bemerkten viele eine zunehmende Steifheit und verlangsamte Bewegungen. Teilweise blieben ihre Augen zudem in bestimmten Blickpositionen fixiert.

Diese Beschwerden verschlimmerten sich leider schrittweise. Viele gerieten – wie De Niros Filmfigur – in einen starren Zustand, in dem sie weder sprechen noch sich bewegen konnten.

Doch dabei blieb es nicht. Zahlreiche Erkrankte entwickelten eine monotone oder undeutliche Sprache. Bei manchen veränderten sich Stimmung, Wahrnehmung und Persönlichkeit.

In einer Studie, die meine Kolleginnen und Kollegen und ich durchgeführt haben, fanden wir sogar vier Patienten, bei denen Kleptomanie – zwanghaftes Stehlen – Teil der Erkrankung war.

Was könnte die Ursache gewesen sein?

Den Ursprung einer Krankheit zu ermitteln, ist weniger einfach, als es klingt. Sowohl die Erkenntnis, dass HIV AIDS verursacht, als auch der Nachweis, dass HPV Gebärmutterhalskrebs auslöst, waren langwierige Prozesse und anfangs keineswegs offensichtlich. Bei der Enzephalitis lethargica verhält es sich ebenso.

Weil die Krankheit plötzlich auftrat und später wieder verschwand, vermuteten einige einen Zusammenhang mit einer Infektion. Die Spanische Grippe fiel in dieselbe Zeit, obwohl die ersten Fälle von Enzephalitis lethargica bereits früher beobachtet wurden.

In den Gehirnen betroffener Menschen liess sich jedoch kein Influenzavirus nachweisen. Daher passt diese Erklärung nicht auf einfache Weise.

Um mögliche Zusammenhänge zu untersuchen, verbrachten wir viele Stunden mit der Auswertung der sorgfältig erhaltenen Krankenakten von mehr als 600 Patienten mit Enzephalitis lethargica.

Dabei zeigte sich, dass lediglich 32 % im Jahr vor Beginn ihrer Erkrankung etwas erlebt hatten, das auch nur entfernt einer Grippe ähnelte. Bei weniger als 1 % war ein Familienmitglied betroffen. Die Theorie einer Grippeinfektion überzeugt daher zumindest für sich allein nicht.

Könnte stattdessen etwas aus der Umwelt verantwortlich gewesen sein? Das Jahr 1917 war, vorsichtig gesagt, ereignisreich: Der Erste Weltkrieg führte zu einer gewaltigen Mobilisierung von Menschen, Waffen und Vorräten. Vielleicht kam eine neue Chemikalie zum Einsatz. Unsere Studie fand jedoch keinen Zusammenhang mit Personen, die beruflich bestimmten Stoffen ausgesetzt waren.

Autoimmunität, Infektionen und das Rätsel der Schlafkrankheit

In jüngerer Zeit wurde eine neue Erklärung für die Enzephalitis lethargica vorgeschlagen. Demnach könnte ein Autoimmunprozess beteiligt gewesen sein: Die natürlichen Abwehrmechanismen des Körpers könnten sich gegen den eigenen Organismus gerichtet und das Gehirn angegriffen haben.

Solche Vorgänge treten auch in anderen Körperbereichen auf. Eine Immunreaktion gegen Zellen der Bauchspeicheldrüse verursacht Typ-1-Diabetes, während Antikörper gegen Zellen der Schilddrüse Morbus Basedow auslösen können.

Im Gehirn können die Folgen verheerend sein. In den vergangenen Jahren haben wir zudem erkannt, dass auch Multiple Sklerose auf eine Störung des Immunsystems zurückgeht.

Bei der sogenannten Autoimmunenzephalitis greifen bestimmte Antikörper Nervenzellen im Gehirn an. Wir stellten fest, dass fast die Hälfte der Patienten mit einer Diagnose Enzephalitis lethargica möglicherweise eine Autoimmunenzephalitis hatte – auch wenn das Muster keiner der heute bekannten Formen entsprach.

Wie könnte dies eine Krankheit erklären, die scheinbar aus dem Nichts auftauchte und ein so breites Spektrum an Beschwerden verursachte? Bei einigen Patienten waren Bewegungen und Gedanken extrem verlangsamt. Andere halluzinierten, hatten seltsame Wahnvorstellungen oder schienen sogar ihr Gefühl für richtig und falsch zu verlieren.

An diesem Punkt müssen wir möglicherweise zur Idee einer Infektion zurückkehren – sei es Grippe oder etwas anderes.

Bestimmte Autoimmunerkrankungen können durch irgendeine Art von Infektion ausgelöst werden, die etwas ähneln kann, das dem Körper bereits bekannt ist. Für den eindringenden Erreger ist das eine gute Tarnung. Hat der Körper ihn jedoch erkannt, besteht das Risiko, dass sich seine Abwehr gegen ihn selbst richtet.

Ist das alles wirklich von Bedeutung? Lohnt es sich, eine Pandemie aufzuklären, deren letzter Überlebender vor zwei Jahrzehnten starb? Leider war die Enzephalitis lethargica nicht die erste neurologische Epidemie dieser Art – und wenn wir ihr Rätsel nicht lösen, werden wir auf die nächste nicht vorbereitet sein.

Jonathan Rogers, Wellcome-Trust-Clinical-Fellow für Psychiatrie, UCL

Dieser Artikel wurde unter einer Creative-Commons-Lizenz von The Conversation erneut veröffentlicht. Lesen Sie den Originalartikel.